才從娘胎出來，卻滿身水皰，體無完膚。記者昨天從東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院兒科新生兒監(jiān)護(hù)室了解到，一名剛出生的女嬰橫遭不幸，患上了罕見的皮膚病。

　　據(jù)該院兒科畢明遠(yuǎn)醫(yī)生介紹，該患兒半個(gè)月前在該院產(chǎn)科出生，父母親年齡較大，母親有膽汁淤積癥，前置胎盤，生下這個(gè)孩子很是辛苦，一家人都盼望著生一個(gè)健康的寶寶。當(dāng)家人聽說生了個(gè)女孩，一片歡喜，但醫(yī)生告訴他們，患兒的身上有多處皮膚破損，他們的心又懸了起來。患兒被緊急收入兒科新生兒重癥監(jiān)護(hù)室。頭面部、胸背和小腳上布滿了大小不一的水皰，就像剛從開水里撈出來一樣，有的已經(jīng)出現(xiàn)破潰，流出膿水，慘不忍睹。根據(jù)水皰的表現(xiàn)，專家認(rèn)為可能是常見的新生兒膿皰瘡，該皰瘡是在母體宮內(nèi)感染所致。

　　為慎重起見，兒科醫(yī)務(wù)人員立即采集水皰膿水進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)，檢查結(jié)果卻出人意料，并不是感染性疾病。該科立即請皮膚科專家王飛主任醫(yī)師進(jìn)行會(huì)診，并邀請皮膚研究所的專家共同診斷，經(jīng)過仔細(xì)觀察其臨床癥狀，確診為罕見的大皰表皮松解癥。

　　該院皮膚科王飛主任醫(yī)師介紹，該疾病是一種遺傳性疾病，可能是由于基因突變引發(fā)，具體原因不明。主要以皮膚的粘膜起皰為特征，臨床上較為罕見，發(fā)病率為50萬分之一。主要是由于皮膚結(jié)構(gòu)蛋白先天性缺陷使皮膚發(fā)生松解引起大皰。

　　由于患兒皮膚脆弱，任何輕微摩擦都可能導(dǎo)致皮膚起水皰、皮膚與下層組織脫離。就好像皮膚是豆腐做的，一碰就碎。兒科笪榮梅護(hù)士長告訴記者，患兒剛來時(shí)，渾身上下都是皰，體無完膚，打針都無從下手。再加上患兒的特殊皮膚，給護(hù)理工作增加了難度。為了避免感染，她們嚴(yán)格消毒制度，并由專人護(hù)理看護(hù)。記者看到在患兒的暖箱上面貼著溫馨的提醒條“我很脆弱，請別碰我”。 “護(hù)理這個(gè)孩子比其他新生兒都要費(fèi)時(shí)間，特別是做治療，連氣都不敢呼，生怕把她的皮膚給吹破了，為了減少與其皮膚的接觸，我們每一個(gè)護(hù)理動(dòng)作都很輕，很慢。抽血或涂抹藥物時(shí)，都是把藥輕輕地拍打到皮膚上�！弊o(hù)士長笪榮梅說。在他們的精心護(hù)理下，患兒潰破的創(chuàng)面已經(jīng)結(jié)痂，現(xiàn)在的皮膚就像換了一層，部分新鮮粉嫩的皮膚已經(jīng)長出來了，而且孩子胃口很好，一次能吃30毫升奶。 (杜恩 曉紅 )